老年原发性血小板增多症的症状是什么？老年原发性血小板增多症怎么治疗？

　　老年原发性血小板增多症是怎么引起的？现简述如下。

　　1 发病原因

　　老年原发性血小板增多症的尚不明确。

　　2 发病机制

　　血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖 血小板生成明显增加 以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成 梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织 例如肝脏 脾脏出现以巨核细胞为主的增生灶。此外 曾见到家族性原发性血小板增多症。

　　老年原发性血小板增多症的并发症有易出血 肠系膜和脾栓塞 癫痫 脑出血等出血性疾病 严重危害老年人健康 影响老年人寿命 一定要及时治疗。

　　大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状 以出血为常见 尤以胃肠道 齿龈和鼻出血最多见。女性患者常有月经过多的现象 瘀点 瘀斑较为少见 大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变 其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体 如下肢血栓形成引起间歇性跛行；四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)疼痛或坏疽；肠系膜和脾栓塞表现为急腹症；肺 肾 脑或肾上腺等一旦有血栓形成 可致病情突变 甚至死亡；约80％的患者有明显的脾脏肿大；也有脾不肿大者 可能是反复栓塞而萎缩；肝脏也可肿大；痛风罕见；更有一部分患者长期无症状。

　　老年原发性血小板增多症应如何预防 简述如下。

　　1 控制血压：脑出血最常见的原因就是高血压 控制血压相当于预防了一大部分的脑出血可能性 在医生的指导下合理应用并调整降血压药物 定期进行血压监测 血压不能过高或者过低 既可避免血压波动对血管壁的损害 又可防止血压过低可能导致的脑灌注不足。饮食疗法上限制盐的摄入量 减轻体重 降低血脂 适度运动 生物反馈疗法等 可以巩固和促进药物的降压作用。

　　2 保持心情舒畅：高血压的发生环境因素有饮食 社会环境 生活改变 精神冲突等。高血压患者在紧张时血管收缩反应比正常人持久 精神紧张 自主神经活动及条件作用均可引起高血压 因此保持心情舒畅是十分必要的。

　　3 注意生活规律：养成良好的生活习惯 如按时作息 保证足够的睡眠和休息时间(有午睡习惯者尤应坚持) 文体活动(特别是打麻将 打桥牌 打保龄球 跳舞 爬山 竞走 观看电视和上网等)力求适度和适量 保持大便通畅和勿使劲搬抬重物。

　　4 注意饮食安全 改变不良生活习惯：因一时饮酒 进食或抽烟过量而导致脑出血发病的实例时有所闻 应忌暴饮暴食 高糖高脂食物 酗酒劝酒和抽烟 同时不宜进食过于辛辣的刺激性食物和过浓的咖啡和茶等兴奋性饮料 但应多次少量地适量地饮水。

　　老年原发性血小板增多症应该做哪些检查？现简述如下。

　　1 血象：血小板计数>1000×109/L 持续存在 甚至高达1400×109/L 以致血小板无法计数 血液涂片中见到成堆的血小板 大小不匀 形态奇异 有巨大的 球形的 胞质有伪足的血小板 偶见巨核细胞及其碎片 红细胞计数大多正常 少数有轻度的红细胞增多 当伴有脾萎缩时 血液涂片中可见到Howell-Jolly小体及靶细胞 白细胞计数大多增加 多在(10～40)×109/L 分类见到中性粒细胞增加及核“左移”现象 也可见到晚幼粒和中幼粒细胞及嗜酸和嗜碱性粒细胞轻度增加。

　　2 骨髓检查：骨髓液涂片中有核细胞显著增多 巨核细胞尤为明显 常呈丛状或成片状分布 幼稚型巨核细胞增多并有产生血小板现象 还可见到巨大的异形的巨核细胞 血小板显著增加 聚集成堆 骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞增生(巨大型和小型巨核细胞) 呈簇状或弥漫分布。

　　3 电镜检查：血小板超微结构有各种的形态改变 血小板呈球形或异常增大 α颗粒及致密颗粒减少 出现异形的颗粒 如杆状颗粒 开放管道系统肥大 增生或破裂 出现粗面内质网池 发育良好的高尔基复合体及髓鞘小体。

　　4 血小板功能检查：出血时间延长 毛细血管脆性试验阳性 血凝块回缩不佳或回缩过度 血小板黏附率减低 常见到血小板自然聚集 对诱导剂的聚集反应减弱 部分患者血小板第Ⅲ因子活性减弱 血小板第Ⅳ因子活性增高 血小板膜糖蛋白Ⅰ明显减少 膜蛋白Ⅳ明显增多 膜上α-肾上腺素能受体数减少 血栓弹力图(TEG)检查 多数显示血栓最大振幅(Ma)增大(60mm以上) 少数呈典型的“瓶颈”类型。

　　5 其他：中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 血清尿酸和维生素B12常增加 钾 磷 锌 黏多糖 乳酸脱氢酶 酸性磷酸酶及β-血栓球蛋白的血清水平假性增高 甚至有假性低氧血症 染色体常有异常 包括超2倍体 低2倍体以及C组染色体的附加或缺失。有人认为 21q-现象是本病染色体畸变的一个重要特征 未见典型的Ph染色体 血浆纤维蛋白原含量正常 有助于与反应性血小板增多症鉴别。

　　如合并脑出血者 CT扫描可发现异常。

　　老年原发性血小板增多症的饮食原则：

　　1 切勿暴饮暴食

　　老年代谢减慢 各器官随年龄和体内自由基伤害的增加而衰退 免疫功能下降 对外界和体内环境改变的适应能力减低 体力下降。每餐只能吃八分饱 不可吃得太撑。在食物方面 五谷主食不可少。多吃新鲜蔬菜 水果 以促进胃肠蠕动 加快体内有害物质的排泄过程。

　　2 重质不重量

　　新鲜食物虽营养 但每次最好只煮一餐分量 而且要注意卫生安全。慎防病从口入。因此剩菜应用保鲜膜包好 放置在冰箱内冷藏。此外 厨房最好准备两套案板和刀具 熟食 生食分开处理 以免交叉污染。

　　3 烹调有玄机

　　少油 少糖 少盐分 永葆身体健康。太多脂肪会导致心血管疾病 糖尿病 高血压产生。因此 烹调方法用蒸 煮 炖 卤 凉拌等 减少油脂的吸收。此外 鸡汤 高汤置于冰箱 可以除汤上凝结的浮油。烹调最好不加味精 以防麸酸钠超量。同时 防止含糖食物使人体发胖 对血脂也有不利的影响。太多的钠(在盐 酱油 味精 腌制品中)则会使水分滞留在体内 引起水中毒 血压上升。

　　4 零食应节制

　　拒绝零食陷阱。糖果 瓜子 花生等食物热量不低 别边看电视边吃这些东西 不知不觉中吃了过多的热量。

　　老年原发性血小板增多症的治疗方法是什么？现简述如下。

　　一 治疗

　　若无症状 可以不治疗。血小板数显著增多伴有出血和血栓形成时 根据具体情况分别选用各种治疗方法。

　　1 化学治疗

　　可选用下列1种药物。白消安(马利兰) 开始剂量为4～6mg/d 口服。苯丁酸氮芥(瘤可宁) 剂量为0.1～0.15mg/(kg·d) 口服。环磷酰胺 100～200mg/d 口服。氧芬胂(马法兰) 2～4mg/d 口服。羟基脲 15mg/(kg·d) 口服。当血小板数降至正常或接近正常时停止用药 以防止骨髓严重抑制。

　　2 放射治疗

　　采用32P治疗 首次剂量为111～148MBq(3mCi/m2) 6～8周后 血小板数达到最低值。必要时 3个月后重复治疗1次。

　　3 择优方案

　　(1)对于血小板计数>10×1011/L 需要用骨髓抑制性药物 首选羟基脲 0.5～1.0g 3次/d 口服。动态观察血小板及白细胞计数 如果发生白细胞

　　(2)干扰素(α-2b干扰素) 300万U 每周3次 皮注 治疗时间>3个月。对于控制血小板数量 预防疾病的转化有明显抑制作用 可延长疾病的稳定期。

　　(3)可持续小量应用阿司匹林 300～700mg/d 1次/d 口服。对治疗及防治血栓有明显作用 但易发生或加重消化性溃疡。

　　二 预后

　　ET患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和栓塞 以及控制各种出血并发症 如无上述并发症发生 患者可长期存活10～15年以上；若发生上述并发症 生存期明显缩短 多在数年内死于脑出血 脑血栓或消化道出血。

　　本病部分患者晚期红细胞计数可上升 并发或转成骨髓纤维化 约10％老年ET可转化为CML PV和急性白血病 但本病不向急性巨核细胞白血病转化。